Пагетовата болест на дојката е редок вид на канцер кој се карактеризира со црвена, перутеста лезија на брадавицата и околното ткиво (ареолата).
Опис
Пагетовата болест на дојката е ретка болест на дојката, која најчесто се асоцира со веќе постоечки рак на дојка. Се претпоставува дека Пагетова болест се јавува кога некој инвазивен карцином или интрадуктален карцином (карцином на млечните канали) се шири преку млечните дуктуси до брадавицата. Иако веќе постоечкиот канцер е добро развиен тој најчесто ги афектира само брадавиците и околното ткиво. Многу ретко при Пагетова болест не се среќава веќе развиен канцер на дојка.
Пагетовата болест која е локализирана на други делови од телото ретко се асоцира со веќе постоечки инвазивен канцер. Овој вид на Пагетова болест, која најчесто се среќава на или околу гениталиите, се верува дека потекнува директно од клетките кои ги обложуваат изводните канали на потните жлезди. Можно е и да малкуте случаи на Пагетова болест на дојките, кај кои не се среќава друг вид на канцер, да имаат слично потекло. На Пагетовата болест на дојката отпаѓа околу 2 % од сите ракови на дојката. Во просек кај жените се дијагностицира на 62 години додека кај мажите на 69 години. Ракот на дојка ретко се среќава кај мажи.
Причини и симптоми
Причините за појава на Пагетова болест на градите се непознати. Најчестите знаци и симптоми за постоење на Пагетова болест се црвенило, перутење и луштење на и околу брадавиците и ареолата. Другите симптоми вклучуваат чешање, жарење, преосетливост или болка. Од лезиите може да се јави исцедок или крварење, а исто така може да се јават и улцери.
Дијагноза
Треба да се направи детален преглед на градите. При прегледот кај пациентите со Пагетова болест може при палпација да се почувствува туѓо тело (грутка) во градите. Треба да се направи мамографија и ултрасонографија за да се открие евентуално постоење на канцер на дојката кој при палпација неможе да се почувствува. Дефинитивна дијагноза се поставува при верификација за постоење на посебен тип на клетки наречени Пагетови клетки кои се среќаваат во кожата од брадавицата. Ткивен примерок се добива кога со помош на предметно стакленце директно ќе се земе од ткивото кое се лушти или преку одлупување на дел од крастите кои се создаваат со перутење. Исто така ткивен примерок може да се земе и преку одсекување на мало парче ткиво од брадавицата (биопсија). Биопсијата се изведува под локална анестезија во лекарска ординација. Ако при прегледот се палпира туѓо тело во градите се прави биопсија на градите.
Терапија
Традиционален третман за Пагетова болест на градите е хируршко одстранување на дојаката (мастектомија). Конзервативна хирургија – во која само брадавицата, ареолата и околното ткиво се одстрануваат (лумпектомија), може да биде доволна во некои случаи. Многу ретко се одстрануваат аксиларните лимфни јазли (лимфаденектомија), освен во случај каде се среќава веќе постоечки инвазивен канцер на дојката.
Радијациона терапија, може да се искористи како дополнителен третман, а доколку третманот е лумпектомија тогаш мора да се примени радијациона терапија. При радијациона терапија се користат високо енергетски гама и X-зраци за да ги уништат клетките на ракот. Кожата во регијата која се третира може да биде црвена и сува, а можна е и појава на замор како споедни ефекти од терапијата.
Хемотерапијата која исто така се употребува како дополнителна терапија при постоење на рак на дојката, користи лекарства за да ги уништи клетките на ракот. Споредните несакани ефекти од употребата на хемотерапијата се стомачни проблеми, повраќање, губење на апетитот (анорексија), болки во устата и вагината, умор, промени во менструалниот циклус, предвремена менопауза, низок број на бели крвни зрнца со зголемен ризик од инфекции.
Прогноза
Како и кај другите ракови на дојката прогнозата на Пагетовата болест ќе зависи од големината на ракот како и од тоа дали се проширил во лимфните јазли и другите ргани.
Само Пагетова болест - Стапката на преживување кај жени со Пагетова болест на градите без асоциран рак на дојката е околу 99.5%
Пагетова болест со асоциран инвазивен рак на дојката - Прогнозата на пациентите со Пагетова болест со асоциран рак на дојката се базира врз основа на степенот на развој на асоцираниот рак на дојка. Се разликуваат повеќе степени на развој кај ракот на дојка:
Степен I –Ракот не е поголем од 2 см и не се среќаваат клетки на ракот во лимфните јазли
Степен II - Ракот е од 2-5 см во големина и се има проширено во лимфните јазли.
Степен IIIА - Туморот е поголем од 5 см или е помал од 5 см, но се има проширено во лимфните јазли, кои се споиле еден со друг.
Степен IIIБ - Туморот се има проширено околу градите (локална инвазија) или во лимфните јазли во градниот кош, по долж на градната коска.
Степен IV - Туморот се има проширено на кожата и во лимфните јазли низ целото тело, како и во другите органи.
Прогнозата зависи од видот и степенот на развој на туморот. Околу 80% од пациентите кај кои се дијагностицира Степен I на развој се излекуваат со постоечките тераписки мерки. Пациентите со Степен II на развој имаат стапка на преживување околу 70%, оние кај кои нема зафатеност на лимфните јазли имаат подобра прогноза. Околу 40% од пациентите со Степен III на развој имаат пет годишна стапка на преживување, а истата стапка на преживување важи за околу 20% од пациентите со Степен IV на развој на туморот.
Превенција
Не постојат специфични фактори кои го зголемуваат ризикот за појава на Пагетова болест. Мажите кои се ризични за појава на оваа болест се оние кои биле изложени на радијација како и оние со Клинефелтеров синдром.
Ризични фактори за појава на рак на дојка кај жените се:
- лична историја за постоење на рак на дојка
- фамилијарна историја за постоње на рак на дојка
- промени во одредени гени (BRCA1 и BRCA2)
- промени во ткивото на градите (пр. лобуларен карцином ин ситу или атипична хиперплазија)
- долготрајна изложеност на естроген (пр. при менструација во рана возраст или пак доцна менопауза) како и при користење на хормонална терапија
- изложеност на диетилстибестрол (DES) пред раѓање
- прва бременост по 30 години
- консумација на алкохол
Редовни мамограмски скрининзи се препорачуваат за жени над 40 години. Оние кај кои постио фамилијарна историја за појава на рак на дојка, треба да отпочнат со редовни скрининзи 10 години пред возраста на која што била дијагностицирана болеста кај најмладиот член во семејството, но не подоцна од 35 години. Месечни самопрегледувања, како и годишни лекарски прегледи се препорачуваат за сите жени. Секојдневното вежбање го намалува ризикот за појава на рак на дојката за околу 50-75%. Жените со висок ризик за појава на тумор може да го земаат лекот тамоксифен, за кој се смета дека го намалува ризикот за појава и рекуренција на рак на дојката. Жените со висок ризик може да се одлучат за изведување на превентивна мастектомија како начин за спречување на појавата на рак на дојката.